O cortisol é formado na glândula adrenal pela ação enzimática da 11-beta-hidroxilase sobre o 11-

desoxicortisol. Quando há deficiência dessa enzima, há aumento na secreção do ACTH e os níveis de 11-

desoxicortisol aumentam, com conseqüentes secreção aumentada de andrógenos (responsáveis pela

virilização nessa forma de hiperplasia adrenal congênita) e hipertensão arterial. Essa deficiência enzimática

representa cerca de 5% dos casos de hiperplasia adrenal congênita. Nos casos de deficiência da 21-

hidroxilase, os níveis aparentes do composto S podem aumentar